Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de tumores que se definen como neoplasias epiteliales con una diferenciación predominantemente neuroendocrina. Aunque las localizaciones más frecuentes son el páncreas, el tracto digestivo y el pulmón, este tipo de neoplasias pueden surgir en prácticamente cualquier órgano del cuerpo.

Los tumores neuroendocrinos son relativamente poco frecuentes, con una incidencia anual ajustada por edad de menos de 10 casos por 100.000 habitantes. Se ha observado un aumento en su incidencia en los últimos 30 años debido a varios motivos, principalmente a la mejoría de las técnicas diagnósticas y a la mejor identificación de los casos.

Aunque su incidencia es baja, su prevalencia es significativa debido a la historia natural de la mayoría de estos tumores, de lento crecimiento y de larga supervivencia.

La mayoría de tumores neuroendocrinos son esporádicos y no presentan una causa ni unos factores de riesgo concretos conocidos. Sin embargo, en algunos casos pueden aparecer agregados en familias, dando lugar a síndromes hereditarios